13.10.2012
Проблемы диагностики и лечения патологически подвижной селезенки у детей
А.Ф. Леонтьев, М.В.Григорьева
С практической точки зрения диагностика патологически подвижной селезенки достаточно проста и трудности в основном обусловлены недостаточной осведомленностью врачей о существовании данной патологии. Патологически подвижная, или "блуждающая",селезенка - это редкая патология, которая может диагностироваться как в грудном возрасте и у плода так и в старческом возрасте. В статье приведены данные литературы и клинический пример.
Патологически подвижная, или "блуждающая",селезенка - это редкая патология, вызванная врожденной недостаточностью связочного аппарата, которая может диагностироваться как в грудном возрасте и у плода [7,10,12], так и в старческом возрасте [9], но чаще всего обнаруживается в 20 - 40 лет [6]. Несвоевременная диагностика этой патологии значительно затрудняет и утяжеляет лечение этих больных.
По данным литературы [1], эта патология обнаруживается у 450 пациентов различного возраста. За период с 1983 по 2005 год нам удалось найти 69 сообщений (у 41 ребенка и 28 взрослых пациентов) о диагностике патологически подвижной селезенки. Как правило, заболевание диагностировалось только при возникновении ее заворота, хотя при ретроспективном анализе историй болезни симптоматику этого заболевания можно было проследить гораздо раньше. Обычно отмечались жалобы на периодически возникающие боли в животе и имелась другая самая разнообразная симптоматика, обусловленная спленомегалией, явлениями гиперспленизма и сочетанными аномалиями развития различных органов брюшной полости. Тем не менее лишь в отдельных случаях правильный диагноз ставился до возникновения заворота селезенки [5, 11].
Ретроспективный анализ материалов, касавшихся диагностики и лечения портальной гипертензии у детей, наблюдавшихся на протяжении продолжительного периода в НИИ педиатрии АМН СССР, и анализ историй болезни детей, консультированных в самых разнообразных лечебных учреждениях, специализирующихся на лечении гематологических больных, коллагенозов и др., позволил выделить небольшую группу детей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма неясного генеза.
Всех этих детей объединяли общие признаки: резко выраженная спленомегалия, явления гиперспленизма, различной степени увеличение давления в селезенке без видимых причин блокады портального кровообращения. Обычно устанавливались ошибочные различные предположительные диагнозы, которые не объясняли генез заболевания (недифференцированный коллагеноз, синдром Фелти или Стила и др.). Для борьбы с гиперспленизмом всем им проводилась спленэктомия, после которой наступало практическое выздоровление. Обращала на себя внимание техническая легкость удаления селезенки у этих детей, что характерно для блуждающей селезенки. К сожалению, из-за давности наблюдений (с 1953 года) восстановить истории их болезни не представляется возможным, но очевидно частота этой патологии значительно чаще, чем принято думать.
В качестве иллюстрации можно привести историю болезни одного мальчика, находившегося под наблюдением в 1975 - 1977 г.
Во время беременности мать ребенка страдала нефропати-ей. Роды были затяжными со стимуляцией, родился в синей асфиксии. С 11- месячного возраста и до 2 лет у него периодиче¬ски отмечались боли в животе, сопровождающиеся рвотой и носовыми кровотечениями, в связи с чем он неоднократно госпитализировался с подозрением на острый аппендицит. Во внеприступный период ребенок жалоб не предъявлял, был активен. С 5 лет вновь появились приступы тошноты, небольшие носовые кровотечения по утрам, а с 7 лет вновь возобновились боли в животе.
При осмотре отмечалось снижение тургора тканей, блед-ность кожных покровов, обложенность корня языка беловатым налетом. Живот был обычной формы, мягкий, слегка болезненный при пальпации в точке желчного пузыря. Симптом Ортнера слабоположительный. Мягкий край печени определялся у края реберной дуги. Селезенка плотная, выступала на 5см из подреберья. Периодически отмечалось быстрое изменение размеров селезенки (на 2-3 см). В положении на боку она смещалась почти до средней линии, а в вертикальном положении оставалась на месте. Лейкоциты в крови - 4,25 на 10Е9/л и тромбоциты - 200,8 на 10-Е9/л.
Биохимические показатели крови были нормальными. Возникло подозрение на наличие у ребенка портальной гипертензии, в связи с чем была выполнена спленопортография со спленомано-метрией. Внутриселезеночное давление оказалось повышенным до 370 мм водн. ст. (в норме - менее 200 мм водн. ст.). На протяжении около 25 - 30 мм после слияния сегментарных ветвей обнаружено расширение селезеночной вены до 20 - 22 мм, далее рисунок вен портальной системы был неизмененным. При морфологическом исследовании биоптата печени патологии не выявлено, внутрипеченочное давление оставалось нормальным (130 мм водн. ст.), что исключало внутрипеченочную форму портальной гипертензии. Диагностирована патологически подвижная селезенка, хронический холецистит, локальная портальная гипертензия в области селезенки.
Однако генез блокады оставался неясным, так как в момент исследования перегиба селезеночной вены не было, и она оставалась свободно проходимой. В связи с возникновением острого респираторного заболевания ребенок временно был выписан домой. Несмотря на проводимое симптоматическое лечение, частота, интенсивность и продолжительность приступов болей в животе продолжали нарастать, и через два года (в 9-летнем возрасте) родители согласились госпитализировать его повторно.
Самочувствие больного оставалось без существенных перемен, но отмечалось резкое увеличение селезенки, которая пальпировалась в левой подвздошной области, имела неправильную овальную форму длиной около 17 - 18см и легко смещалась рукой в левое подреберье. Появились четкие признаки гиперспленизма (лейкоциты - 3,0 на 10Е9/л, тромбоциты - 52,28 на 10Е9/л).
Диагноз патологической подвижности селезенки не вызывал сомнения. Во время подготовки к оперативному лечению у ребенка вновь возник приступ болей в животе, сопровождающийся тошнотой и симптомами раздражения брюшины. По экстренным показаниям произведена спленэктомия. Обнаружен заворот селезенки на 380°. Длинная сосудистая ножка селезенки позволила легко извлечь ее из брюшной полости. Селезенка была плотной, красно-фиолетового цвета, вес ее равнялся 350 г (при норме - 65г). Давление в брыжеечной вене оказалось нормальным (170 мм водн.ст.), что подтверждало наличие у ребенка только зональной портальной гипертензии в области селезенки. Особенностью данного наблюдения следует считать достаточно хорошую фиксацию поджелудочной железы, за счет чего перегиб селезеночной вены происходил на небольшом ее отрезке, что привело к характерной резкой перекалибровке сосуда. При недостаточной фиксации поджелудочной железы этот симптом отсутствует.
Послеоперационный период протекал без осложнений, показатели крови нормализовались уже на восьмые сутки (эритроциты - 3,42 на 10-Е12/л, лейкоциты - 6,15 на 10Е9/л, тромбоциты - 307,8 наЮЕ9/л). Гепаринотерапия в данном случае не проводилась, однако необходимо учитывать тот факт, что после удаления селезенки у детей с выраженными явлениями гиперспленизма, так же как и при портальной гипертензии другого генеза, может развиваться кратковременный тромбоцитоз [3], который требует назначения антикоагулянтной терапии. В последующие два года после операции ребенок был здоров, жалоб не предъявлял.
В литературе нам не встретилось сообщений об измерении давления в селезенке, поэтому данные порто-манометрии в данном случае представляют особый интерес. Характерно, что даже при отсутствии заворота селезенки, давление в органе оставалось высоким, что можно объяснить микроэмболизацией венул во время периодически возникающего венозного стаза. Этот факт имеет принципиальное значение, поскольку становится понятной причина постоянно сохраняющейся спленомегалии, даже в периоды свободной проходимости магистральных сосудов. Становятся также объяснимыми и случаи неудач при спленопексии, когда хирурги из-за сохраняющихся тяжелых симптомов гиперспленизма и геморрагического синдрома вынуждены были проводить повторное оперативное вмешательство - спленэктомию [4, 15] .
У данной группы больных мы вправе говорить о развитии у них тромбофлебитической или, точнее, флебо-тромботической спленомегалии. Очевидно, поэтому при лечении указанного контингента спленэктомия все еще является "золотым стандартом" [2]. В настоящее время предложено множество методов фиксации селезенки при ее завороте [8,13,14,16 и др.], но все они достаточно сложны и не могут гарантировать полное выздоровление больного.
Между тем, при условии своевременной диагностики этого заболевания до развития тромбофлебитической спленомегалии или на ранней ее стадии, органосохраняющие операции у больных с блуждающей селезенкой возможны и с технической точки зрения очень просты. Для фиксации неувеличенной селезенки к диафрагме достаточно вызвать эрозию ее поверхности механическим или химическим путем.
Суммируя результаты анализа и данных литературы, можно считать наиболее характерным признаком патологически подвижной селезенки периодически возникающие боли в левом подреберье или эпигастрии, реже они локализовались в левой подвздошной и других областях брюшной полости. Болевой синдром обусловлен периодическим пережатием селезеночной вены. В случае возникновения флеботромботических процессов в селезенке могут наблюдаться неясные приступы гипертермии. Появление болевого синдрома совпадает с возникновением спленомегалии, вслед за которой развиваются и явления гиперспленизма, иногда с выраженным геморрагическим синдромом. В редких случаях при сохранившейся проходимости коротких вен желудка возможны кровотечения из варикозно расширенных вен желудка.
У многих детей отмечались симптомы нарушения проходимости кишечника, желудка или толстой кишки с характерной симптоматикой высокой частичной кишечной непроходимости или в виде хронических запоров. За счет сдавления или смещения поджелудочной железы иногда появлялись симптомы панкреатита и реактивного холецистита, сопровождающиеся повышением амилазы и липазы. Венозный стаз в селезенке сопровождается регионарным лимфоаденитом в воротах селезенки. При тяжелом течении заболевания мы наблюдали также резкое увеличение лимфоузлов в воротах печени и менее выраженное только левостороннее увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов. У этого же ребенка периодически появлялись симптомы микроэмболизации печени и легких. У детей раннего возраста описаны казуистические случаи внутрибрюшного кровотечения за счет разрыва селезенки и отрыва ее мелкой дополнительной артерии.
Ряд симптомов могут быть обусловлены частыми сочетанными аномалиями развития органов брюшной полости. Наиболее характерны для этих больных диафрагмальные грыжи, реже - незавершенный поворот кишечника, также возможна патологическая подвижность поджелудочной железы, транспозиция ткани поджелудочной железы в селезенку и др.
С практической точки зрения диагностика патологически подвижной селезенки достаточно проста и трудности в основном обусловлены недостаточной осведомленностью врачей о существовании данной патологии. Хотя для диагностики часто использовалась масса самых современных методов исследования, для постановки диагноза в сущности достаточно информативными оказались тщательная пальпация и УЗИ брюшной полости в горизонтальном, вертикальном положении больного и на правом боку, поскольку мобильность селезенки является одним из первых проявлений этой патологии. На ранней стадии отмечается лишь смещение селезенки до середины желудка и ее расположение над почкой в положении на правом боку [8].
При увеличении селезенки последняя легко смещается через брюшную стенку в левое подреберье. УЗИ можно расценить как наиболее перспективный скрининговый метод патологии, который следует включить в плановое исследование при диспансеризации детей, в особенности у пациентов с неясной спленомегалией и тромбоцитопенией. Все это позволит решать вопросы диагностики и лечения патологически подвижной селезенки уже в детском возрасте, не прибегая к сложным хирургическим вмешательствам.
Список литературы находится в редакции
Фото с сайта liveinternet.ru
